影像解析：典型无脑回睾丸

病态下回睾丸，又并称凹凸脑组织，其演化成因素是由于神经系统移行睾丸为人脑组织皮层外层神经系统移行障碍，使神经系统在小脑中反常积聚，并称为异位，并导致病态下回睾丸。其中----脑组织下回缺如者，人脑组织外层凹凸，并称病态下回睾丸；而不----脑组织下回缺如，仅表现为脑组织下回数目减少，但是体积增大，并称巨脑组织下回睾丸。

详见为一典型的病态下回睾丸传染病，由 Amro Clark提供，发布在 radiopaedia 网站上。

原则上病因

3 个年初婴儿，常为下半身强直阵挛性癫痫心脏病和愈合延误。行 CT 及 MRI 颅脑组织健康检查如下。

平面的图 1 颅脑组织 CT 检查：以原始的侧裂结构为界，颅脑组织深褐色「沙漏的集」变动，侧肺部增加，额叶脑组织下回增厚，枕叶病态下回显示

平面的图 2 颅脑组织 MRI-T2WI

平面的图 3 颅脑组织 MRI-T1WI

平面的图 4 颅脑组织 MRI-T2FLAIR

平面的图 5 颅脑组织柱状位 MRI-T2WI

MRI 结果显示

颅脑组织仅见少数较浅的脑组织沟，脑组织值得注意增厚，范围 12~20 mm（短时间 3~4 mm），并可见散在的脑组织下囊肿演化成。

临床

病态下回睾丸

技术手段表现

CT 和 MRI 皆能显示人脑组织皮层外层光滑，脑组织沟缺如，仅存数个宽阔、平坦、粗大的脑组织下回。脑组织灰质增厚，小脑变薄，灰小脑分界面的反常凹凸，无小脑向灰质内值得注意。岛叶缺。肺部壁由于存在反常灰质，可深褐色鳞状的集外观。病态下回睾丸常常为乳白色隔间腔，肺部增加，蛛网膜下腔值得注意增宽等反常变动。人脑组织外侧裂值得注意增宽、变浅，致人脑组织深褐色「沙漏的集」外观。

临床表现

最常见类型病态下回睾丸，患儿在刚出生时往往表现短时间。大多数患者在 1 岁范围内就诊，在新生儿期可见喂食麻烦、肌张力低下和反常螺旋状手部；稍晚可见社会活动愈合延误；最常见的症状则是癫痫心脏病。

鳞状病

病态下回睾丸不应医治，病态下回睾丸syndrome的患儿一般具有低死亡率，较轻型病态下回睾丸患儿社会活动和理解特性较佳，生存小时相对较窄。

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撰稿： 刘芳